Protrombin çatışmazlığı

Protrombin çatışmazlığı, qanda protrombin adlanan bir protein çatışmazlığından qaynaqlanan bir xəstəlikdir. Qanın laxtalanması (laxtalanma) ilə bağlı problemlərə səbəb olur. Protrombin faktor II (faktor iki) olaraq da bilinir.

Qanaxanda bədəndə laxtalanma əmələ gətirən bir sıra reaksiyalar meydana gəlir. Bu prosesə laxtalanma şəlaləsi deyilir. Laxtalanma və ya pıhtılaşma faktorları adlanan xüsusi zülalları əhatə edir. Bu amillərdən biri və ya bir neçəsi yoxdursa və ya olduğu kimi işləmirsə, artıq qanaxma ehtimalı daha yüksək ola bilər.

Protrombin və ya faktor II, belə laxtalanma faktorlarından biridir. Protrombin çatışmazlığı ailələrdə işləyir (irsi) və çox nadirdir. Hər iki valideyn də xəstəliyi uşaqlarına ötürmək üçün genə sahib olmalıdır. Ailənin qanaxma pozğunluğu tarixi bir risk faktoru ola bilər.

Protrombin çatışmazlığı başqa bir vəziyyətə və ya bəzi dərmanların istifadəsinə görə də ola bilər. Buna qazanılmış protrombin çatışmazlığı deyilir. Buna səbəb ola bilər:

• K vitamini çatışmazlığı (bəzi uşaqlar K vitamini çatışmazlığı ilə doğulur)
• Ağır qaraciyər xəstəliyi
• Laxtalanmanın qarşısını alan dərmanların istifadəsi (varfarin kimi antikoagulyantlar)

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Doğuşdan sonra anormal qanaxma
• Ağır menstrual qanaxma
• Əməliyyatdan sonra qanaxma
• Travmadan sonra qanaxma
• Çürük asanlıqla
• Asanlıqla dayanmayan burun qanamaları
• Doğuşdan sonra göbək kordundan qanaxma

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Faktor II təhlili
• Qismən tromboplastin zamanı
• Protrombin vaxtı (PT)
• Qarışdırma işi (protrombin çatışmazlığını təsdiqləmək üçün xüsusi bir PTT testi)

Qanaxma, venadaxili (IV) plazma infuziyası və ya laxtalanma faktorlarının konsentratları alınaraq nəzarət edilə bilər. K vitamini çatışmırsa, bu vitamini ağızdan, dəri altındakı enjeksiyonlardan və ya damardan (venadan) qəbul edə bilərsiniz.

Bu qanaxma xəstəliyiniz varsa, əmin olun:

• Əməliyyat və diş işi də daxil olmaqla hər hansı bir prosedurdan əvvəl tibb işçilərinizə danışın.
• Ailənizin üzvlərinə deyin, çünki onlar eyni pozğunluqla qarşılaşa bilər, lakin hələ bunu bilmirlər.

Bu mənbələr Faktor VII çatışmazlığı haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Milli Hemofiliya Vəqfi: Digər Faktör çatışmazlıqları - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Kanama-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• NIH Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Müvafiq müalicə ilə nəticə yaxşıdır.

İrsi protrombin çatışmazlığı ömür boyu şərtdir.

Qazanılmış protrombin çatışmazlığının dünyagörüşü səbəbdən asılıdır. Qaraciyər xəstəliyindən qaynaqlanırsa, nəticə qaraciyər xəstəliyinizin nə qədər yaxşı müalicə olunacağına bağlıdır. K vitamini əlavələri qəbul etmək K vitamini çatışmazlığını müalicə edəcəkdir.

Orqanlarda ciddi qanaxma baş verə bilər.

Açıqlanmayan və ya uzun müddətli qan itkiniz varsa və ya qanaxmaya nəzarət edə bilmirsinizsə dərhal təcili müalicə olun.

İrsi protrombin çatışmazlığının bilinən bir profilaktikası yoxdur. K vitamini çatışmazlığı səbəb olduqda, K vitamini istifadə kömək edə bilər.

Hipoprotrombinemiya; Faktor II çatışmazlığı; Disprotrombinemiya

• Qan laxtalanması
• Qan laxtası

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. İçəridə: Hall JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 37-ci hissə.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.