Sümük paget xəstəliyi

Paget xəstəliyi, anormal sümük məhvini və böyüməni ehtiva edən bir xəstəlikdir. Bu, təsirlənmiş sümüklərin deformasiyasına səbəb olur.

Paget xəstəliyinin səbəbi məlum deyil. Bunun səbəbi genetik faktorlar ola bilər, eyni zamanda həyatın erkən dövrlərində viral infeksiyaya səbəb ola bilər.

Xəstəlik dünya miqyasında baş verir, lakin daha çox Avropa, Avstraliya və Yeni Zelandiyada yayılmışdır. Xəstəlik son 50 ildə daha az yayılmışdır.

Paget xəstəliyi olan insanlarda spesifik bölgələrdə sümük toxumasının anormal bir parçalanması var. Bunu anormal sümük əmələ gəlməsi izləyir. Sümüyün yeni sahəsi daha böyükdür, lakin daha zəifdir. Yeni sümük də yeni qan damarları ilə doludur.

Təsirə məruz qalan sümük yalnız skeletin bir və ya iki nahiyəsində və ya bədənin müxtəlif sümüklərində ola bilər. Daha çox qol, sümük sümükləri, ayaqlar, çanaq, onurğa və kəllə sümüklərini əhatə edir.

Vəziyyəti olan insanların əksəriyyətində simptom yoxdur. Paget xəstəliyinə tez-tez başqa bir səbəblə rentgen çəkildikdə diaqnoz qoyulur. Qanda yüksək kalsium səviyyəsinin səbəbini tapmağa çalışarkən də aşkar edilə bilər.

Baş verərsə, simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Sümük ağrısı, oynaq ağrısı və ya sərtlik və boyun ağrısı (ağrı şiddətli ola bilər və əksər hallarda ola bilər)
• Bacakların əyilməsi və digər görünən deformasiyalar
• Baş və kəllədaxili deformasiyalar
• Sınıq
• Baş ağrısı
• Eşitmə itkisi
• Boyu endirildi
• Təsirə məruz qalan sümük üzərində isti dəri

Paget xəstəliyini göstərə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Sümük taraması
• Sümük rentgenoqrafiyası
• Sümük parçalanmasının yüksək göstəriciləri (məsələn, N-telopeptid)

Bu xəstəlik aşağıdakı testlərin nəticələrini də təsir edə bilər:

• Qələvi fosfataz (ALP), sümüyə xas izoenzim
• Serum kalsiumu

Paget xəstəliyi olan insanların hamısının müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Müalicəyə ehtiyacı olmaya biləcək insanlara aşağıdakılar daxildir:

• Yalnız mülayim anormal qan testlərindən keçin
• Heç bir simptom və aktiv xəstəlik əlaməti yoxdur

Paget xəstəliyi ümumiyyətlə aşağıdakı hallarda müalicə olunur:

• Ağırlıq verən sümüklər kimi müəyyən sümüklər iştirak edir və qırıq riski daha yüksəkdir.
• Sümük dəyişiklikləri sürətlə pisləşir (müalicə qırıq riskini azalda bilər).
• Sümük deformiteleri mövcuddur.
• Bir insanın ağrısı və ya digər simptomları var.
• Kəllə təsirlənir. (Bu, eşitmə itkisinin qarşısını almaq üçündür.)
• Kalsium səviyyəsi yüksəlir və simptomlara səbəb olur.

Dərman müalicəsi sümük parçalanmasının və əmələ gəlməsinin qarşısını alır. Hal-hazırda, Paget xəstəliyini müalicə etmək üçün istifadə olunan bir neçə dərman dərsi var. Bunlara daxildir:

• Bifosfonatlar: Bu dərmanlar ilk müalicədir və sümüklərin yenidən qurulmasının azalmasına kömək edir. Dərmanlar ümumiyyətlə ağızdan qəbul edilir, eyni zamanda damar yolu ilə də verilə bilər (venadaxili).
• Kalsitonin: Bu hormon sümük metabolizmasında iştirak edir. Burun spreyi (Miacalcin) və ya dəri altına enjeksiyon şəklində verilə bilər (Calcimar və ya Mitracin).

Asetaminofen (Tylenol) və ya steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ) ağrı üçün də verilə bilər. Ağır hallarda, bir deformasiya və ya qırıq düzəltmək üçün ortopedik əməliyyata ehtiyac ola bilər.

Bu vəziyyəti olan insanlar oxşar təcrübəsi olan insanlar üçün dəstək qruplarında iştirak etməkdən faydalana bilərlər.

Çox vaxt vəziyyət dərmanlarla idarə oluna bilər. Az sayda insanda osteosarkom adlanan sümük xərçəngi inkişaf edə bilər. Bəzi insanların oynaqların dəyişdirilməsi əməliyyatı lazımdır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Sümük qırıqları
• Karlıq
• Deformasiyalar
• Ürək çatışmazlığı
• Hiperkalsemiya
• Parapleji
• Onurğa darlığı

Paget xəstəliyinin əlamətləri inkişaf edərsə, həkiminizə müraciət edin.

Osteit deformansları

• X-ray

Ralston SH. Paget sümük xəstəliyi. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: fəsil 233.

Müğənni FR. Paget sümük xəstəliyi. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 72.