Mantiya hüceyrə lenfomasını digər lenfomalardan fərqləndirən nədir?

MəZmun

• MCL, B hüceyrəli, Hodgkin olmayan lenfomadır
• MCL yaşlı kişiləri təsir etməyə meyllidir
• MCL ümumiyyətlə nisbətən nadirdir
• Mantiya zonasından yayılır
• Xüsusi genetik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir
• Təcavüzkar və müalicə etmək çətindir
• Hədəfli terapiya ilə müalicə edilə bilər
• Paket

Lenfoma, ağ qan hüceyrəsinin bir növü olan lenfositlərdə inkişaf edən bir qan xərçəngidir. Lenfositlər immunitet sisteminizdə mühüm rol oynayır. Xərçənginə çevrildikdə, nəzarətsiz olaraq çoxalırlar və böyüməkdədirlər.

Bir çox lenfoma növü var. Müalicə variantları və dünyagörüşü bir növdən digərinə dəyişir. Mantiya hüceyrəli lenfomanın (MCL) bu xəstəliyin digər növləri ilə müqayisəsini öyrənmək üçün bir az vaxt ayırın.

MCL, B hüceyrəli, Hodgkin olmayan lenfomadır

İki əsas lenfoma növü var: Hodgkin lenfoma və qeyri-Hodgkin lenfoma. Hodgkin olmayan lenfomanın 60-dan çox alt növü var. MCL bunlardan biridir.

Lenfositlərin iki əsas növü vardır: T lenfositlər (T hüceyrələri) və B lenfositlər (B hüceyrələri). MCL B hüceyrələrini təsir göstərir.

MCL yaşlı kişiləri təsir etməyə meyllidir

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, Hodgkin lenfoması ən çox gənc yetkinləri, xüsusilə 20 yaşındakı insanları təsir edir. Müqayisə üçün, MCL və digər Hodgkin lenfoma növləri daha çox yaşlılarda olur. Lenfoma Araşdırma Vəqfi, MCL xəstələrinin əksəriyyətinin 60 yaşdan yuxarı kişilər olduğunu bildirir.

Ümumiyyətlə, lenfoma uşaqlara və yeniyetmələrə təsir göstərən ən çox görülən xərçəng növlərindən biridir. Ancaq bəzi lenfoma növlərindən fərqli olaraq, MCL gənclərdə çox nadirdir.

MCL ümumiyyətlə nisbətən nadirdir

MCL, bəzi lenfoma növlərindən daha az yaygındır. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə bu, bütün lenfoma hallarının təxminən yüzdə 5-ni təşkil edir. Bu deməkdir ki, MCL hər 20 lenfomadan 1-ni təmsil edir.

Müqayisəli olaraq, Hodgkin olmayan lenfomanın ən çox yayılmış növü, təxminən 3 lenfomadan 1-i olan diffuz böyük B hüceyrəli lenfomadır.

Nisbətən nadir olduğundan, bir çox həkim MCL üçün son tədqiqat və müalicə yanaşmalarından xəbərsiz ola bilər. Mümkün olduqda, lenfoma və ya MCL-də ixtisaslaşmış bir onkoloqa müraciət etmək yaxşıdır.

Mantiya zonasından yayılır

MCL adını limfa düyününün mantiya zonasında meydana gəlməsindən alır. Mantiya zonası, limfa düyününün mərkəzini əhatə edən bir lenfosit halqasıdır.

Diaqnoz qoyulduqda, MCL tez-tez digər limfa düyünlərinə və digər toxumalara və orqanlara yayılmışdır. Məsələn, sümük iliyinizə, dalağınıza və bağırsağınıza yayıla bilər. Nadir hallarda beyninizə və onurğa beyninizə təsir göstərə bilər.

Xüsusi genetik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir

Şişkin limfa düyünləri MCL və digər lenfoma tiplərinin ən çox görülən simptomudur. Həkiminiz lenfoma olduğunuzdan şübhələnirsə, müayinə üçün şişmiş limfa düyünündən və ya bədənin digər hissələrindən bir toxuma nümunəsi götürəcəklər.

Mikroskop altında MCL hüceyrələri bəzi digər lenfoma tiplərinə bənzəyir. Ancaq əksər hallarda hüceyrələrdə həkiminizə hansı növ lenfoma olduqlarını öyrənməyə kömək edə biləcək genetik markerlər var. Diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz xüsusi genetik markerləri və zülalları yoxlamaq üçün testlər təyin edəcəkdir.

Doktorunuz xərçəngin yayıldığını öyrənmək üçün KT kimi digər testlər də sifariş edə bilər. Ayrıca sümük iliyiniz, bağırsağınız və ya digər toxumalarınızın biopsiyasını sifariş edə bilərlər.

Təcavüzkar və müalicə etmək çətindir

Hodgkin olmayan bəzi lenfoma növləri aşağı dərəcəli və ya laqeyddir. Bu, yavaş-yavaş böyüməyə meylli olduqları deməkdir, lakin əksər hallarda sağalmazdırlar. Müalicə xərçəngin azalmasına kömək edə bilər, lakin aşağı dərəcəli lenfoma ümumiyyətlə relaps olur və ya geri gəlir.

Digər Hodgkin lenfoma növləri yüksək dərəcəli və ya aqressivdir. Tez böyüməyə meyllidirlər, amma çox vaxt müalicə olunurlar. İlkin müalicə uğurlu olduqda, yüksək dərəcəli lenfoma ümumiyyətlə residiv vermir.

MCL həm yüksək dərəcəli, həm də aşağı dərəcəli lenfomaların xüsusiyyətlərini göstərməsi ilə qeyri-adi bir şeydir. Digər yüksək dərəcəli lenfomalar kimi, tez-tez tez inkişaf edir. Ancaq aşağı dərəcəli lenfomalar kimi, ümumiyyətlə müalicə edilə bilməz. MCL xəstələrinin əksəriyyəti ilkin müalicədən sonra remissiyaya girirlər, lakin xərçəng demək olar ki, həmişə bir neçə il ərzində təkrarlanır.

Hədəfli terapiya ilə müalicə edilə bilər

Digər lenfoma növləri kimi, MCL də potensial olaraq aşağıdakı yanaşmalardan biri və ya bir neçəsi ilə müalicə edilə bilər:

• ayıq gözləmə
• kimyəvi terapiya dərmanları
• monoklonal antikorlar
• kimyəvi kemoterapi və antikor müalicəsi kemoimmunoterapiya adlanır
• radiasiya terapiyası
• kök hüceyrə nəqli

Qida və Dərman İdarəsi (FDA) ayrıca MCL-yə yönəlmiş dörd dərmanı təsdiqlədi:

• bortezomib (Velcade)
• lenalidomid (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Bu dərmanların hamısı, digər müalicə üsulları sınaqdan keçirildikdən sonra relaps zamanı istifadə üçün təsdiq edilmişdir. Bortezomib, digər yanaşmalardan əvvəl istifadə edilə bilən birinci dərəcəli müalicə olaraq da təsdiqlənmişdir. Lenalidomid, ibrutinib və acalabrutinibin birinci dərəcəli müalicə üsulları kimi istifadəsini öyrənmək üçün çoxsaylı klinik tədqiqatlar aparılır.

Müalicə seçimləriniz haqqında daha çox məlumat üçün həkiminizlə danışın. Tövsiyə olunan müalicə planı, yaşınıza və sağlamlığınıza, xərçəngin vücudunuzda harada və necə inkişaf etdiyinə bağlı olacaqdır.

Paket

MCL nisbətən nadirdir və müalicəsi çətindir. Ancaq son illərdə bu tip xərçəngi hədəf alan yeni müalicə üsulları hazırlanmış və təsdiq edilmişdir. Bu yeni müalicələr MCL olan insanların ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə uzadıb.

Mümkünsə, MCL də daxil olmaqla lenfoma müalicəsi təcrübəsi olan bir xərçəng mütəxəssisini ziyarət etmək yaxşıdır. Bu mütəxəssis müalicə seçimlərinizi başa düşməyə və tərəziyə çəkməyə kömək edə bilər.