Qlukaqonoma

MəZmun

• Qlukaqonomanın əlamətləri nələrdir?
• Qlükaqonomanın səbəbləri nələrdir?
• Qlükaqonoma necə diaqnoz qoyulur?
• Glucagonoma üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?
• Qlukaqonomanın Fəsadları Nələrdir?
• Uzun müddətdə nə gözləyə bilərəm?

Glucagonoma nədir?

Glukagonoma, mədəaltı vəzin iştirak etdiyi nadir görülən bir şişdir. Glukagon, pankreasın istehsal etdiyi, qandakı şəkər miqdarını idarə etmək üçün insulinlə işləyən bir hormondur. Glukagonoma şiş hüceyrələri çox miqdarda qlükaqon istehsal edir və bu yüksək səviyyələr şiddətli, ağrılı və həyati təhlükəli simptomlar yaradır. Pankreasda inkişaf edən nöroendokrin şişlərinin yüzdə 5-10-u qlükagonomalardır.

Qlukaqonomanın əlamətləri nələrdir?

Çox miqdarda qlükaqon istehsal edən bir şişiniz varsa, sağlamlığınızın bir çox tərəfini təsir edəcəkdir. Qlükaqon qandakı şəkər miqdarını tənzimləyərək insulinin təsirlərini tarazlayır. Çox miqdarda qlükaqon varsa, hüceyrələriniz şəkər yığmır və bunun əvəzinə şəkər qan dövranınızda qalır.

Glukagonoma diabetə bənzər simptomlara və digər ağrılı və təhlükəli simptomlara yol açar, bunlar:

• yüksək qan şəkəri
• yüksək qan şəkəri səbəbindən həddindən artıq susuzluq və aclıq
• tez-tez sidiyə getmək üçün gecə oyanır
• ishal
• üzdə, qarında, budda və ayaqlarda tez-tez qabıqlı və ya irinlə dolu olan dəri döküntüsü və ya dermatit
• istəmədən çəki itkisi
• bacaklarda qan laxtalanması, buna da dərin ven trombozu deyilir

Qlükaqonomanın səbəbləri nələrdir?

Qlükaqonomanın birbaşa səbəbləri məlum deyil. Ailənizdə çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) adlanan bir sindrom anamneziniz varsa, qlükaqonomanın inkişaf riski böyükdür. Bununla yanaşı, digər risk faktorları olmayanlar bu şişləri inkişaf etdirə bilərlər.

Glukagonomalar zamanla xərçənglidir və ya bədxassəlidir. Bədxassəli qlükaqonomlar digər toxumalara, ümumiyyətlə qaraciyərə yayılır və digər orqanların işinə qarışmağa başlayır.

Qlükaqonoma necə diaqnoz qoyulur?

Glukagonoma diaqnozu qoymaq çətin ola bilər. Tez-tez simptomların başqa bir vəziyyətə səbəb olduğu görünür və düzgün diaqnoz qoyulmadan illər əvvəl ola bilər.

Diaqnoz əvvəlcə bir neçə qan testi ilə qoyulur. Yüksək qlükaqon səviyyələri bu vəziyyətin əlamətidir. Digər əlamətlər arasında yüksək qan şəkəri, karsinoid şişlərdə tez-tez rast gəlinən bir protein olan yüksək kromogranin A və az miqdarda qırmızı qan hüceyrəsi olduğunuz bir vəziyyət olan anemiya var.

Doktorunuz bu testləri şişlərin varlığını araşdırmaq üçün qarın boşluğunun KT müayinəsi ilə davam etdirəcəkdir.

Bütün qlükaqonomaların üçdə ikisi maligndir. Bu şişlər bədənə yayıla bilər və digər orqanları zəbt edə bilər. Şişlər çox vaxt böyük olur və aşkar edildikdə 4 ilə 6 santimetr arasında ola bilər. Bu xərçəng qaraciyərə yayılana qədər tez-tez aşkar olunmur.

Glucagonoma üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?

Glukagonomanın müalicəsi şiş hüceyrələrinin çıxarılmasını və çox miqdarda qlükaqonun bədəninizə təsirlərinin müalicəsini əhatə edir.

Müalicəyə həddindən artıq qlükaqonun təsirlərini sabitləşdirməklə başlamaq yaxşıdır. Bu, tez-tez oktreotid (Sandostatin) enjeksiyonu kimi bir somatostatin analoji dərman qəbul etməyi əhatə edir. Octreotide, glukagonun cildinizə təsirini aradan qaldırmağa və dəri döküntüsünü yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Çox çəki itirmisinizsə, bədən çəkinizi bərpa etməyə kömək edəcək bir IV lazımdır. Yüksək qan şəkəri insulin və qan qlükoza səviyyələrini yaxından izləməklə müalicə edilə bilər.

Sizə də antikoagulyant dərman və ya qan tökücü verilə bilər. Bu, dərin damar trombozu olaraq da bilinən ayaqlarınızdakı qan laxtalanmalarının qarşısını alır. Dərin ven trombozu riski olan insanlar üçün trombların ağciyərlərinizə çatmaması üçün böyük venalarınızdan birinə, aşağı vena kavasına bir filtr yerləşdirilə bilər.

Kifayət qədər sağlam olduqdan sonra, ehtimal ki, şiş cərrahi yolla çıxarılacaqdır. Bu tip şiş nadir hallarda kimyəvi terapiyaya yaxşı cavab verir. Əməliyyat ən çox müvəffəq olur, əgər şiş hələ pankreasla məhdudlaşdıqda tutulsa.

Qarın boşluğunun kəşfiyyat əməliyyatı ya laparoskopik olaraq, kameralara, işıqlara və alətlərə icazə vermək üçün kiçik kəsiklərlə və ya daha böyük açıq bir kəsik yaratmaqla edilə bilər.

Əksər qlükaqonomlar mədəaltı vəzin sol tərəfində və ya quyruğunda olur. Bu hissənin çıxarılmasına distal pankreatektomiya deyilir. Bəzi insanlarda dalaq da çıxarılır. Şiş toxuması mikroskop altında müayinə edildikdə xərçəng olub olmadığını anlamaq çətindir. Əgər xərçəngdirsə, cərrahınız daha da yayılmaması üçün şişin mümkün qədər çox hissəsini çıxaracaqdır. Bu pankreasın bir hissəsini, yerli limfa düyünlərini və hətta qaraciyərin bir hissəsini əhatə edə bilər.

Qlukaqonomanın Fəsadları Nələrdir?

Həddindən artıq qlükaqon şəkərli diabetə oxşar simptomlara səbəb olur. Yüksək qan şəkəri səbəb ola bilər:

• sinir zədələnməsi
• korluq
• metabolik problemlər
• beyin zədələnməsi

Dərin damar trombozu qan laxtalanmalarının ağ ciyərlərə keçməsinə və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Şiş qaraciyərə hücum edərsə, nəticədə qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Uzun müddətdə nə gözləyə bilərəm?

Ümumiyyətlə, qlükaqonomanın diaqnozu qoyulduqda, xərçəng qaraciyər kimi digər orqanlara yayılır. Ümumiyyətlə, cərrahi müdaxilə effektiv deyil, çünki onu erkən aşkarlamaq çətindir.

Bir şiş çıxarıldıqdan sonra artıq qlükaqonun təsiri dərhal azalır. Şiş yalnız pankreas ilə məhdudlaşırsa, beş illik sağ qalma nisbəti, yəni insanların yüzdə 55-i əməliyyatdan sonra beş il yaşayır.Şişlər əməliyyatla aradan qaldırıla bilmirsə, beş illik sağ qalma dərəcəsi var.