Brugada sindromunuz varsa necə söyləyin

MəZmun

• Səbəbləri
• İrsi Brugada sindromu
• Əldə olunan Brugada sindromu
• Simptomlar
• Diaqnoz
• Elektrokardioqram (EKQ)
• Elektrofiziologiya (EP)
• Genetik test
• Risk faktorları
• Müalicələr
• İmplantasiya edilmiş defibrilator
• Dərmanlar
• Radiotezlik ablasiyası
• Həyat tərzi dəyişir
• Nə vaxt həkim görmək lazımdır
• Alt xətt

Brugada sindromu ürəyin normal ritmini pozan ciddi bir vəziyyətdir. Bu, potensial həyati təhlükəsi yaradan simptomlara və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Dəqiq yayılma bilinmir, lakin dünyada 10,000 adamdan 5-nin Brugada sindromundan təsirləndiyi təxmin edilir.

Brugada sindromu, onun səbəbləri və diaqnoz və müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün oxumağa davam edin.

Səbəbləri

Brugada sindromunda ürəyin ventrikülləri anormal bir ritm ilə döyünür. Bu, elektrik normal keçid yolunun əvəzinə alt otaqlardan yuxarı otaqlara keçir deməkdir.

Bu, ventriküler taxikardiya və ya ventriküler fibrilasiya adlanan ventriküler aritmiya ilə nəticələnir.Bu baş verdikdə, ürəyiniz bədəninizin qalan hissəsinə qan tökə bilməz və ürək tutmasına və ya xaricinə səbəb ola bilər.

Brugada sindromunun səbəbi çox vaxt genetikdir. Ancaq bəzən də əldə edilə bilər. Aşağıdakı hər iki növü araşdıracağıq.

İrsi Brugada sindromu

Bir çox hallarda, genetik mutasiyalar Brugada sindromuna səbəb ola bilər. Bu mutasiyalar ya valideyndən miras qala bilər, ya da əldə edilən yeni gen mutasiyalarına görə ola bilər.

Brugada sindromu ilə əlaqəli bir neçə gen mutasiyası var. SCN5A adlı bir gendə mutasiyalar ən çox yayılmışdır. Brugada sindromlu insanların 15-30 faizində bu gendə bir mutasiya olduğu təxmin edilir.

SCN5A, bir natrium ion kanalı adlanan bir zülal hazırlamaqdan məsuldur. Natrium ion kanalları, natrium ionlarının ürək əzələsinə daxil olmasına, ürəyin döyünməsinə səbəb olan elektrik fəaliyyətini istiqamətləndirir.

SCN5A mutasiya edildikdə, ion kanalı düzgün işləyə bilməz. Bu da öz növbəsində ürəyin döyünməsinə təsir edir.

Brugada sindromuna da səbəb ola biləcək digər gen mutasiyalar var. Bu mutasiyalar natrium ion kanallarının yerləşməsinə və ya işləməsinə də təsir göstərə bilər. Kalium və ya kalsium nəql edən digər vacib ion kanalları da təsir edə bilər.

Əldə olunan Brugada sindromu

Brugada sindromlu bəzi insanlarda vəziyyətlə əlaqəli bir gen mutasiyası yoxdur. Bu vəziyyətdə digər amillər Brugada sindromunun meydana gəlməsinə səbəb ola bilər, o cümlədən:

• digər aritmi, yüksək təzyiq və ya depresiyanı müalicə etmək üçün istifadə olunan xüsusi dərmanlar kimi müəyyən dərmanların istifadəsi
• kokain kimi dərmanlardan istifadə edin
• elektrolit balanssızlığı, xüsusən kalium və kalsiumda

Qeyd etmək vacibdir ki, yuxarıda göstərilən amillərdən biri də irsi Brugada sindromu olan birində simptomlar yarada bilər.

Simptomlar

Bir çox insan Brugada sindromu olduğunu bilmir. Vəziyyət ya nəzərə çarpan simptomlar doğurmur, ya da digər aritmiyalara bənzər simptomlara səbəb olur.

Brugada sindromuna sahib ola biləcəyiniz bəzi əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

• başgicəllənmə hissi
• ürək çarpması yaşayır
• nizamsız ürək döyüntüsü keçirir
• nəfəs alma və ya xüsusilə gecə nəfəs almaqda çətinlik çəkir
• nöbet
• huşunu itirmə
• qəfil ürək tutulması

Simptomlar da müxtəlif amillər tərəfindən gətirilə bilər:

• bir atəş var
• susuzlaşmaq
• elektrolit balanssızlığı
• müəyyən dərmanlar
• kokain istifadəsi

Diaqnoz

Fiziki müayinədən əlavə Brugada sindromunun diaqnozuna kömək etmək üçün həkiminiz aşağıdakı testləri aparacaq:

Elektrokardioqram (EKQ)

Ürəyin hər vuruşu ilə meydana gələn elektrik fəaliyyətini ölçmək üçün bir EKQ istifadə olunur. Bədəninizə yerləşdirilən sensorlar, hər bir ürək döyüntüsü ilə yaranan elektrik impulslarının gücü və vaxtını qeyd edir.

Bu impulslar bir qrafada dalğa nümunəsi kimi ölçülür. Yaradılmış nümunədən asılı olaraq həkiminiz nizamsız ürək ritmlərini təyin edə bilər. Brugada sindromu ilə əlaqəli xüsusi EKQ dalğa nümunələri var.

Brugada sindromu diaqnozu vermək üçün müntəzəm bir EKQ kifayət edə bilməz. Brugada sindromlu insanlarda Brugada spesifik dalğa nümunələrini aşkar etməyə kömək edə biləcək bir EKQ zamanı həkiminiz sizə müəyyən bir dərman verə bilər.

Elektrofiziologiya (EP)

EKQ-də Brugada sindromunuz olacağını göstərirsə, həkiminiz EP müayinəsi etmək istəyə bilər. Bir EP testi bir EKQ-dən daha invazivdir.

Bir EP testində bir kateter qasıqdakı bir damara daxil edilir və ürəyinizə bükülür. Bundan sonra həkim elektrodları kateter vasitəsilə istiqamətləndirir. Bu elektrodlar ürəyinizdəki müxtəlif nöqtələrdə elektrik impulslarını ölçür.

Genetik test

Xüsusilə yaxın ailənizdə birinin vəziyyəti varsa, həkiminiz genetik müayinəni tövsiyə edə bilər. Brugada sindromu ilə əlaqəli olduğu bilinən gen mutasiyalarına test edilə bilən qan nümunəsi toplanır.

Risk faktorları

Brugada sindromunun inkişafı üçün bir neçə risk faktoru var. Bunlara daxildir:

• Ailə Tarixi. Brugada sindromuna səbəb olan mutasiyalar miras qala biləcəyi üçün, yaxın ailənizdə kimsə varsa, sizdə də ola bilər.
• Seks. Vəziyyət həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərsə də, kişilərdə qadınlara nisbətən 8-10 dəfə çoxdur.
• Yarış. Brugada sindromu Asiya nəslindən olan insanlarda daha tez-tez meydana çıxır.

Müalicələr

Brugada sindromu üçün hazırda müalicə yoxdur. Bununla birlikdə, potensial həyati təhlükəli simptomları yaşamamaq üçün yolları var.

İmplantasiya edilmiş defibrilator

Bu, sinə divarındakı dərinin altına yerləşdirilən kiçik bir tibbi cihazdır. Ürəyinizin nizamsız şəkildə döyündüyünü hiss edirsə, ürək döyüntüsünün normala qayıtmasına kömək etmək üçün kiçik bir elektrik şoku göndərəcəkdir.

Bu qurğular ürəyin müntəzəm döyülməməsi və ya infeksiya olmadığı zaman zərbələr vurması kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Buna görə, onlar adətən yalnız təhlükəli ürək ritmləri üçün yüksək riskli insanlar üçün istifadə olunur.

Yüksək riskli şəxslərə tarixçəsi olanlar daxildir:

• ürək ritmində ciddi problemlər
• huşunu itirmə
• əvvəlki bir qəfil ürək həbsindən sağ çıxmaq

Dərmanlar

Quinidine adlı bir dərman təhlükəli ürək ritmlərinin qarşısını almağa kömək edə bilər. İmplantasiya edilmiş defibrilatoru olan insanlarda əlavə müalicə, həmçinin implant ala bilməyən insanlarda müalicə kimi faydalı ola bilər.

Radiotezlik ablasiyası

Radiotezlik ablasyonu Brugada sindromu üçün yeni və ortaya çıxan bir müalicədir. Bu, anormal ürək ritmlərinə səbəb olduğu düşünülən əraziləri məhv etmək üçün bir elektrik cərəyanını istifadə etməyi ehtiva edir.

Prosedurun uzunmüddətli effektivliyi və təkrarlanma riski hələ də müəyyənləşdirilir. Buna görə, hal-hazırda tez-tez simptomları olan insanlar üçün tövsiyə olunur və hələ də bir qədər təcrübəlidir.

Həyat tərzi dəyişir

Brugada sindromunun simptomlarını tetikleyebilecek bəzi məlum amillər olduğundan, bunların qarşısını almaq üçün addımlar ata bilərsiniz. Bunlara daxildir:

• bir atəş azaltmaq üçün həddindən artıq dərman istifadə
• Nəmlənməyinizə və elektrolitlərinizi əvəz etməyinizə əmin olun, xüsusən qusma və ya ishal ilə xəstəsəniz
• simptomlara səbəb ola biləcək dərmanlardan və ya dərmanlardan qaçınmaq

Nə vaxt həkim görmək lazımdır

Ürək çarpması və ya nizamsız bir ürək döyüntüsü hiss edirsinizsə, həkiminizi görmək həmişə yaxşı bir qayda pozuntusudur. Brugada sindromu səbəb ola bilməsə də, müalicəyə ehtiyac duyan başqa bir ürək ritmi vəziyyətiniz ola bilər.

Bundan əlavə, yaxın bir ailənizdə Brugada sindromu varsa, həkiminizlə danışın. Brugada sindromunuzun olub olmadığını müəyyənləşdirmək üçün onlar genetik testdən keçməyi məsləhət görürlər.

Alt xətt

Brugada sindromu ürəyin ritminə təsir edən bir vəziyyətdir. Bu, ürək çarpması, huşunu itirmə və hətta ölüm kimi ciddi və ya həyati təhlükəli şərtlərə səbəb ola bilər.

Brugada sindromu genetik mutasiyalar nəticəsində meydana gələ bilər və ya xüsusi dərmanlar və ya elektrolit balanssızlıqları kimi digər şərtlər səbəbiylə əldə edilə bilər. Brugada sindromu üçün heç bir müalicə yolu tapılmasa da, təhlükəli simptomların və ya ürək tutulmasının qarşısını almaq üçün onu idarə etməyin yolları var.

Brugada sindromunuz varsa və ya ailənizdə bunu edən biri varsa, həkiminizlə danışın. Brugada sindromunuzun və ya müalicəni tələb edən başqa bir aritmiyanın olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilərlər.